第268章 257.罕見的異位ACTH綜合徵
「沒事的，主任跳著走路比拄著拐杖都快。」張正說道。
周主任瞪了他一眼，然後就開始打電話，「喂，趙科長嗎？我們科室要申請一個新項目！」
「什麼項目？」那邊的趙科長慢悠悠的問道，「你們科室今年的項目計劃不都已經報過了嗎？」
「那是之前的，這是個新的。」周主任說話速度很快，「我跟你簡單說一下，你.」
「還是弄個書面報告吧。」趙科長打斷了他的話，「簡單的描述一下，如果可以的話我下午就給伱批了。」
掛完電話周主任一點小不高興，「什麼啊！這麼好的項目竟然還要等下午！不是應該立馬就批了嗎？」
眾人
「老周以前得脊髓灰質炎的時候肯定是傷到腦袋了。」皮膚科郭主任說道。
張正下意識的點了點頭，又趕緊搖頭，李友良也覺得可能性很大。
「不用急，這個事情也不是一兩天的事。」高風出聲道，「整合程序，錄入患者信息，多方面協調人員.」
「這些東西說起來簡單，做起來還是挺麻煩的。」
「也是，是我太著急了。」周主任拍了拍自己的腦袋，「我們變態反應科很久沒有遇到過這麼好的項目了，我真是有點小激動。」
「而且，我覺得你說的這套系統不只是可以用在HAE患者身上，其他的一些容易出現急性加重的慢性病也可以涵蓋進去.」
幾人在科室談了一會，都感覺收穫良多，下午3點多的時候高風和李友良又來到了罕見病聯合門診。
內分泌科的樊主任正在那跟學生講東西呢，看到他來立馬站了起來。
「樊主任，上午那幾個病人呢？」
「都看過了，他們都是一些慢性病，不屬於罕見病的範疇。」樊主任搖了搖頭，「但都認為自己得了大病，非要過來湊熱鬧。」
他給幾人做了做檢查，開了點藥勸他們回去了。
有一個老太太平時放屁多，非說自己得了癌症，胃腸鏡都做了4-5回了還是不放心，拉著樊主任談了半個小時，給他整的心力憔悴的。
「哈哈哈，哪裡都有這樣的病人。」高風笑了，一些人純粹就是閒的，特別是一些老年人，退休後無事可做，整天瞎琢磨自己的身體.
兩人正說著話呢，漂亮的導診小護士領了一個病人過來了。
患者女，53歲，因「頭痛伴頭暈2年，加重1周」前來就診。
「你這個頭痛是怎麼痛？脹痛還是刺痛？」樊主任問道。
「一睡覺就痛，睜開眼還是痛。」患者說道。
「那是脹痛還刺痛？」
「暈的厲害，我走路都輕飄飄的，真的是受不了啊！」患者說道。
「暈的時候看東西轉不轉？」樊主任深吸了一口氣問道。
「都暈2年了，大夫，你知道我是怎麼過來的不？」患者眼睛中泛出了淚花。
樊主任的學生看不下去了，「唉，你這個阿姨是怎麼回事？不要答非所問！問什麼你答什麼好吧！」
「對待病人不要急。」樊主任示意學生態度溫柔一點，「家屬，你是她什麼人？」
「我是她兒子。」一旁的男家屬趕緊回答道。
「有沒有帶你媽媽去看過腦子？」樊主任問道，「她這個情況好像有點」
「看了，神經內科和精神科大夫都看了，說不是精神病。」患者趕緊拿病歷，「她平時也不這樣，一進醫院就絮絮叨叨的。」
「不是精神病就好！」樊主任鬆了一口氣，「那咱們繼續。」
費了半天的勁，總算是大概搞清楚了這個患者的情況，高風坐在一旁都急的不行。
患者2年前無明顯誘因出現頭痛、頭暈，無嘔吐、黑朦，查血壓高達「180/100 mmHg，」予苯磺酸氨氯地平（5 mg/d）、鹽酸貝那普利（10 mg/d）、酒石酸美托洛爾（50 mg/d）藥物治療，血壓控制不佳，未重視；
8月前就診京城某醫院查血鉀3.12 mmol/L，頭顱增強MRI提示蝶竇內良性占位，具體診治不詳；1周前頭痛、頭暈症狀較前加重，伴腳踩棉花感，伴胸悶、氣促、乏力，測血壓達「180/100 mmHg」。病來精神、飲食、睡眠差，二便無異常，體重增加5kg。
「3月前因搬箱子的時候不知道怎麼回事，把胸椎搞骨折了。「患者兒子補充道。
「一個月前，走路沒注意掉坑裡了，肋骨斷了2根，這剛出院。」
還挺多災多難的，一旁的李友良心想。
「血壓現在控制的怎麼樣？」樊主任問道。
「吃著降壓藥的時候會好點，早上高壓一般都是160，低壓正常。」
「吃著降壓藥還這麼高？」樊主任很是好奇，患者應用了3種降壓藥，血壓竟然還沒控制住，這血壓是要上天啊！
「不吃更高。」患者兒子苦笑了一下，「我爸是低血壓，她是高血壓，兩個人天天都吵吵著頭暈，搞得我頭大。」
高風注意到患者明顯超重，滿月臉、水牛背、向心性肥胖、面部多毛，經驗豐富的樊主任自然不可能忽略這些體徵。
「庫欣綜合徵？」
「對對！」患者兒子說道，「那邊的大夫也是這麼說的，我這有病歷。」
庫欣綜合徵是指一組因下丘腦-垂體-腎上腺軸調控失常，腎上腺皮質分泌過多糖皮質激素而引起的一種臨床綜合徵。
典型臨床表現為向心性肥胖、滿月臉、多血質外貌、皮膚紫紋、高血壓、低血鉀、糖代謝異常、肌無力、骨質疏鬆等。
患者在外院做了相關檢查，皮質醇（COR）節律紊亂，2次尿游離COR水平明顯升高、1mg過夜地塞米松抑制試驗不被抑制。
毫無疑問，庫欣綜合徵（CS）實錘了。
「高教授，你看她這個大劑量地塞米松抑制試驗（HDDST）的結果顯示，血清COR水平抑制率＜50%（伴有低鉀血症），這提示什麼？」樊主任問道。
「應該是異位ACTH綜合徵。」
「對！」畢竟是自己的專業，樊主任身上散發著一股從容的自信，「肯定要找到病變部位再切除才行，要不然血壓肯定控制不住！」
異位ACTH綜合徵是由非垂體腫瘤引起的病變，相對罕見，主要位於肺部、胸腺、胰腺和甲狀腺。
幾人仔細翻了翻病歷和檢查資料，卻大惑不解，患者的肺部、胸腺、胰腺和甲狀腺均沒有發現病變。
「不科學啊！」樊主任捏了捏自己的下巴，「一般都是在這幾個部位。」
「頭顱磁共振報告上也沒有寫什麼有價值的東西，真是奇了怪了。」
「那邊的大夫也是這麼說的。」患者的兒子一臉的發愁，「說讓來這邊看看。」
高風來了興趣，他拿起了患者的片子看了起來。
「樊主任，你看這塊是不是有點問題啊？」高等級的閱片技能總會有些收穫，高風對此習以為常。
「什麼？」樊主任把頭伸了過來，他看病歷看的眼花。
「這塊好像比正常的組織大了一點。」高風指著患者的頭顱磁共振說道，「感覺像是水腫了起來。」
「有嗎？」樊主任拿著片子看了半天，說實在的他還真沒看出來。
「這個.」
「不行讓患者做個增強看一下吧。」高風提議道。
「嗯，是可以做一個看看。」高風上午的表現為他在樊主任心中加了不少印象分，這會兒對於他的提議及時表達了贊同。
家屬很是配合，很快便帶著病人去影像科了。
「今天估計是做不上了吧？」李友良出聲道，「我聽說這邊的磁共振除了急診，一般都要預約到2天以後。」
「能做上，咱們罕見病聯合門診開的單子有優先權。」樊主任笑道，「罕見病嘛，診治的時候就得爭分奪秒。」
果不其然，半個小時後家屬就帶著病人拿著片子回來了。
「效率很高啊！」
增強MR掃描顯示枕骨斜坡處有一軟組織腫塊，信號異常。T1WI呈等信號，T2WI呈等或輕度高信號，面積為30mm×46mm。病變區向前方延伸，完全填滿整個碟竇，靠近右側頸內動脈。
雙側海綿竇未觀察到明顯的浸潤、液化和壞死現象。垂體形態正常，上下徑為3.14mm，垂體位於中心位置。
「考慮為枕骨斜坡占位性病變，伴低度惡性腫瘤傾向和脊索瘤可能.「樊主任讀完報告內心有些異樣，這個高教授怎麼看起來什麼都懂的樣子？
搞得他這會兒壓力很大。
「高教授，您看這個。」他把手中的報告單遞給高風。
「這個東西會是異位ACTH垂體腺瘤嗎？」高風問道，「樊主任，下一步該怎麼辦呢？直接切除嗎？」
聽到高風這麼問，樊主任內心終於鬆了一口氣，他真怕高風什麼都知道。
「可以行雙側岩下竇靜脈採血（IPSS）+去氨加壓素興奮試驗，並用泌乳素校正的方法來分析結果，這樣能進一步定位腫瘤。」樊主任說道。
去氨加壓素興奮試驗高風知道，但岩下竇靜脈採血他還是第一次聽說，讀研在內分泌科輪轉的時候好像沒遇到過這樣的病人。
「等明天出結果吧。」樊主任很是興奮，「我覺得咱們應該是找到正確的地方了。」
高風提出了告辭，那邊熊華信還等他一起去吃晚飯呢。
「沒必要，我中午已經跟著別人吃了一頓了。」高風說道。
「那能一樣嗎？別人請的又不是我請的。」熊華信帶他來到了一家看著就高大上的飯莊，「人家這可是集宮廷菜、魯菜和清真三大菜系精華於一體的百年中華老字號，位置很難約的。」
稍微有點名氣的都難約，你們這邊有錢人太多了。」李友良笑道，「上次我們去吃烤鴨也排了很長時間的隊。」
雖說人爆滿，但上菜速度還是可以的，這邊最有名的三道菜分別是爆三樣、漕溜三白和響油鱔糊。
高風覺得最好吃的是漕溜三白，這道菜是山東地區特色傳統名菜之一，外觀看著潔白素雅，質地軟嫩清淡，糟香撲鼻，香味迥異。
此菜以烹調方法和原料顏色命名，因雞脯肉、桂魚片、冬筍，三片均色白，故名。
「比葛記燜餅好吃。」李友良含糊不清的說道。
「那是因為你吃太多了。」熊華信笑道，「我剛去你們那邊的時候，覺得葛記燜餅特別合口味，現在也有點無感了。」
三人聊了一會兒，順帶著還喝了一點酒。
「唉，我以後的處境也不是很妙啊。」熊華信突然嘆了口氣。
高風和李友良對視了一眼，「熊老師，你不是挺受鮑院士器重的嗎？」李友良好奇的問道。
「那是之前，以後恐怕就不是了。」熊華信有一點惆悵，「師哥評上長江學者了，我老師現在準備把他當接班人重點培養。」
「長江學者獎勵計劃」是中國國家重大人才工程的重要組成部分，與「青年英才開發計劃」等共同構成中國國家高層次人才培養支持體系。
從2012年3月起，教育部啟動實施了新的「長江學者獎勵計劃」。
熊華信的師哥目前被評上了青年學者，鮑院士覺得自己年紀也不小了，是時候找個接班人了，作為長江學者的弟子肯定是首選。
雖然熊華信一直是他最喜歡的學生，但多數情況下，為了派系以後的發展，最終能繼承老師衣缽的弟子肯定是能力最強的那個。
要不然鮑院士一退，大家肯定就沒有凝聚力了，這種情況不是他老人家願意看到的。
作為一名科學院院士，鮑院士內心肯定也希望自己的弟子能達到自己這一步，長江學者雖然距離院士還很遙遠，但最起碼已經有了未來競爭的資格，萬一以後運氣爆棚做出點閃瞎人眼的成就呢。
熊華信目前還沒有什麼值得誇讚的成果，等他成長起來不知道又要等多久，而且充滿了不確定性。鮑院士思前想後還是決定選擇目前最有出息的弟子作為衣缽傳人，準備以後把絕大部分資源都投入到對方身上。
「老師跟我談過了。」熊華信嘆了口氣，「其實我也覺得他的決定是正確的，就是心裡還是有點小小的失望。」
「有什麼失望的啊！」李友良勸道，「有時候沒必要在醫院內死磕，出來說不定還有一番大作為呢。」
「我還是覺得呆在我老師身邊好一點。」熊華信猶豫了一下說道，「等這邊的項目結束後，我就回X和，後邊的事再說吧。」
「其實我跟師哥關係也不錯，我就是他一手帶出來的.」
(本章完)